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Pathologie

La maladie d'Alzheimer

 

La maladie d’Alzheimer est la plus répandue des démences, elle est la quatrième cause de décès chez les personnes âgées dans les pays industrialisés après les maladies cardiaques, les cancers et les accidents cérébrovasculaires.

     

  Terminologie et historique.

On doit l’appellation " maladie d’Alzheimer " au Dr Alois Alzheimer, un médecin pathologiste allemand, qui fut le premier, vers 1906, a décrire certaines lésions cérébrales caractérisant cette maladie. 

Dr Alois Alzheimer

 

La maladie n’était pas nouvelle, mais ce médecin établissait pour la première fois le lien entre les lésions cérébrales observées à l’autopsie (du cerveau dune femme de 56 ans, morte après la perte progressive de ses facultés mentale) et le comportement anormal de cette personne.

Ce n’est cependant qu’en 1976 que Davies et Bowen réussissent à mettre en évidence une chute de la concentration d’une enzyme importante pour le métabolisme de l’acétylcholine, la cholineacétyltransférase. Cette découverte était importante pour la suite des travaux de recherche sur cette maladie.

Neurones    

 

  Histologie.

Cette affection est caractérisée par la disparition d’un grand nombre de neurones dans le cortex cérébral. Il se produit également un déficit de certains neurotransmetteurs, en particulier d’une enzyme, l’acétyltransférase de la choline qui assure la synthèse de l’acétylcholine. L’acétylcholine est un transmetteur chimique chargé d’acheminer l’information nerveuse d’un neurone à l’autre. D’autres neurotransmetteurs sont également déficients. Ce sont particulièrement la dopamine et la sérotonine. Ces carences et l’atrophie globale du cerveau qui en résulte sont probablement responsables du déclin des facultés cognitives des personnes atteintes.

 

  L’incidence de la maladie.

La maladie d’Alzheimer est la démence la plus fréquente. Elle affecterait plus de 20 millions de personnes dans le monde. Connue à l’origine sous le nom de " démence présénile ", la maladie d’Alzheimer est responsable de 75 % des cas de démence chez les personnes âgées de plus de 65 ans. De façon plus précise, les statistiques indiquent que cette maladie frappe actuellement de 5 à 10% des personnes au-dessus de 65 ans, selon les pays en cause, et environs 20% de celles qui sont âgées de plus de 80 ans.

Il arrive que la maladie se déclare tôt, soit entre 45 et 60 ans. Lorsqu’elle touche un sujet plus jeune, ce qui produit dans environs 1% des cas, on la nomme alors maladie d’Alzheimer présénile, alors que chez un sujet de plus de 65 ans, elle est dite maladied’Alzheimer sénile.

Certain chercheur affirme qu’elle affecte également les personnes des deux sexes alors que d’autre prétendent qu’elle affecte plus souvent les femmes que les hommes, soit environ deux femmes pour un homme. Les uns croient que ces chiffres sont faussés par la plus grande longévité des femmes, les autres estiment que le sexe féminin constitue un facteur de risque supplémentaire. Par ailleurs, le nombre de démence d’origine vasculaire serait plus élevé chez les hommes. Mais d’autres sources estiment que la maladie d’Alzheimer affecte les sujets des deux sexes, presque sans distinction. De plus, il semblerait y avoir une prédisposition familiale, surtout pour les personnes chez qui la maladie se déclare tôt.

 

  La trame symptomatique de la maladie.

Au début, les personnes manifestent de légères pertes de mémoire, une baisse d’énergie, un manque de spontanéité, un ralentissement des réactions et un délai d’apprentissage, de même que des changements d’humeur.

Elles ont tendance à éviter les situations nouvelles (refuser d’utiliser la technologie courante comme des cartes bancaires, les GSM, etc.). Elles sont encore capables d’effectuer certaines tâches familières, mais deviennent insécures devant toute action complexe. La moindre difficulté ou le moindre changement les rend anxieuses et irritables.

Elles sont de plus en plus oublieuses, leur langage se ralentit et leur capacité de résolution de problèmes et de décision diminue. Peu à peu, leur mémoire à court terme devient très pauvre, alors que les souvenirs anciens sont relativement bien conservés. Elles perdent la notion du temps et des lieux et éprouve même de la difficulté à reconnaître leurs proches.

Communiquer avec elle devient difficile, car elles ont perdu la mémoire des mots (anomie), et l’articulation empâtée rend la conversation ardue.

 

Les défaillances de la mémoire peuvent passer inaperçu aux yeux de l’entourage qui le met sur le compte de l’âge, ces défaillances se manifestent d’abord par de petite perturbation, par exemple l’oubli d’un rendez-vous, mais elles se révèlent très perturbatrice en raison de l’angoisse et peut même entraîner la dépression. Ces troubles s’accentuent à tel point que des moments entiers du passé récent disparaissent, puis, peu à peu, le passé plus lointain. Finalement la personne arrive à oublier le nom de ses porches et même le sien.

 

Chez la personne qui souffre de la maladie d’Alzheimer, le langage se modifie : il va de l’imprécision à l’aphasie et se manifeste après les troubles de la mémoire. Le plus caractéristique de cette maladie est l’impossibilité de trouver les mots.

Avec le temps, la parole devient rare, le vocabulaire adéquat disponible s’appauvrit et la malade éprouve de la difficulté a nommer les objets les plus usuels.

Même les consignes simples ne peuvent plus être saisies. L’expression verbale devient incompréhensible puis vient des phénomènes d’écholalie (répétition des mots des autres) et de palilalie (répétition de plus en plus rapide d’une syllabe ou d’un mot). Puis leur succèdent l’aphasie ou le mutisme complet.

 

Les capacités motrices et intellectuelles des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer peuvent perdurer alors que la capacité mnésique est défaillante. Avec le temps, ces malades deviennent peu à peu complètement dépendants pour la satisfaction de tous leurs besoins.

La personne ne sait plus comment faire pour poser tel ou tel geste ou par quel bout prendre le problème à traiter, même s’il s’agit d’un geste aussi simple que d’ouvrir un robinet.

On voit apparaître des gestes automatiques et répétés qui sont sans utilité, par exemple une légère protrusion de la langue, une succion de l’extrémité de la langue, le frottement d’un index sur la gencive, le clapotis buccal, des gestes de pétrissage, frottement des genoux ou des cuisses. Ces gestes apparaissent souvent en situations anxiogènes.

La fonction oculomotrice se réduit de façon marquée et le regard devient fixe pour de longs moments.

 

La personne éprouve de la difficulté à reconnaître ce qu’elle voit. Elle perd même tout intérêt à regarder, la reconnaissance des couleurs reste intacte assez longtemps, mais affecte également la reconnaissance dans l’espace.

La reconnaissance des perceptions liées au corps de la personne elle-même s’estompe également. La personne ne sait plus distinguer sa droite et sa gauche ni préciser la localisation d’une douleur ou d’un malaise.

 

L’observation du comportement montre des changements au point de vue affectif, le malade ne reconnaît plus ses proches et ne leur manifeste pas d’intérêt, son émotivité demeure extrême labile, ce qui la rend très sensible au contexte environnement.

Ils saisissent l’agacement des soignant(e)s devant leurs demandes, la hâte d’en finir avec le bain ou le repas, la colère suscitée par leur actions maladroites ou déplacées. Ils perçoivent le non-dit et déchiffrent le comportement non verbal avec une grande finesse. Leur réaction est alors empreintes d’angoisse, agitation, etc.

 

La personne qui souffre de la maladie perd la souvenance de ses expériences de vie, sa perception d’elle-même. Ne reconnaît plus les caractéristiques qui ont fait d’elle telle ou telle personne en particulier, elle perd même la souvenance de son non et la capacité de reconnaître son visage dans le miroir, elle s’adresse à son image comme a une personne étrangère et il arrive qu’elle manifeste de l’agressivité à son endroit.

 

Certaines façons de faire sont des comportements de substitution pour que le malade ne sache plus dire ou exécuter, comme le fait d’employer des termes incongrus, ou de mettre une chaise sur sa tête au lieu de s’asseoir dessus parce qu’il ne se souvient plus à quoi elle peut servir. D’autres conduites sont suscitées par l’angoisse et la peur reliée aux difficultés d’interprétation de l’environnement.

 

Au-delà de la détérioration mentale, l’état physique de la personne qui souffre de la maladie d’Alzheimer dégénère. Ainsi, l’incontinence, les troubles du sommeil, l’errance nocturne, la diminution de tonus musculaire associée à la perte des praxies et à l’agnosie qui occasionne l’incapacité de se lever, de s’asseoir, de marcher, de manger seule entraînant la nécessité de soins continus. Peu à peu que les symptômes progressent, l’incapacité de mastiquer et de déglutition, donc de se nourrir de même que la vulnérabilité aux infections et aux maladies opportunistes. Ce cortège de difficultés conduit inéluctablement vers la mort.

  

  Les phases de la maladie d’Alzheimer.

Stade

Stade clinique

Tableau clinique

Stade 1

Aucun affaiblissement observé

Normal

Pas d’atteinte fonctionnelle.
Stade 2

Affaiblissement intellectuel très léger

Oublis

Se plaint de trous de mémoire, oublis de situation, d’objets familiers, des noms…
Stade 3

Affaiblissement intellectuel léger.

État confusionnel léger

1er déficits évidents : ÷ du rendement au travail. Difficulté a trouver les mots observé par l’entourage. Trouble de la concentration
Stade 4

Affaiblissement intellectuel modéré.

État confusionnel marquer

Perte de mémoire des fait récents. Difficulté à se souvenir des événements de sa vie. Difficulté de calcul simple. Devient indifférent.
Stade 5

Affaiblissement modérément grave.

Démence précoce

Ne peut plus vivre sans aide. Ne se souvient plus se souvenir de son adresse, de son numéro de téléphone, du nom de ses proche. Désorientation temporelle ou spatiale. Peut faire sa toilette, manger seul, mais une aide pour choisis ses vêtements.
Stade 6

Affaiblissement intellectuel grave.

Démence moyenne

Plus conscient des événements récents, de l’année, de la saison. Difficulté à compter de 10 à 0 ou de 0 à 10. Besoins d’aide pour les activités quotidiennes. Incontinence possible. Délires, répétition obsessive des même geste, anxiété, agitation, comportement violent possible. Se souvient de son nom.
Stade 7

Affaiblissement intellectuel très grave.

Démence profonde

Aphasie, mutisme fréquent. La p. fait entendre ses grognements. Incontinence, besoin d’aide pour se laver et pour manger. Perte des fonctions psychomotrices (marcher). Le cerveau n’est plus capable de donner des ordres au corps.

 

  Les facteurs étiologiques de la maladie.

  Les causes de la maladie d’Alzheimer ne sont pas encore réellement connues.

 

Bibliographieie


Principe d’anatomie et de physiologie. Tortora – Grabowski, Deuxième édition française. De Boeck

Le Garnier Delamare, Maloine. Dictionnaire des termes de médecines  25e édition.

Le Corps Humain, étude, structure et fonction Le rôle infirmier dans la pratique clinique. 2ème édition, 1998 * Brooker *  

Cd-room "Le corps humain"  "L'encyclopédie du corps humain en 3D"  Version 6.0 TLC-Edusoft, 1998